嗜堿性粒細胞白血病的癥狀是什么？嗜堿性粒細胞白血病怎么治療？

　　1、發病原因

　　病因不明，大多數嗜堿性粒細胞白血病患者來自于慢性粒細胞白血病（CML）的慢性期，但急性嗜堿性粒細胞白血病也可出現，然而不含有費城染色體。

　　2、發病機制

　　某些急性粒、單核細胞白血病患者有t（6；9）（p23；q34）異常者，骨髓中嗜堿性粒細胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t（9；22）（q34；q11）的異常，此兩種疾病都有9號染色體（q34）異常，并且都有嗜堿性粒細胞的增多，這說明9號染色體斷裂點基因可能影響嗜堿性粒細胞的產生。Peterson等對急性白血病患者455例的白血病原始細胞進行了超微結構分析，發現急性嗜堿粒細胞白血病8例，占急性白血病的不到2％。但Quattrin統計1959～1973年意大利那不勒斯醫院收治的血液系統惡性腫瘤2152例中，本病占急性白血病的4.5％。本病為血中出現不成熟的嗜堿性粒細胞（超過白細胞總數的1/3），并持續存在于疾病的全過程。

　　1、治療中因大量嗜堿細胞溶解，釋放出大量組胺而引起休克是臨床上最常見的并發癥。

　　2、合并胃、十二腸潰瘍、甚至出血、穿孔。

　　3、腦出血是常見的并發癥及致死原因。

　　臨床上分兩型：

　　1、急性型：發病可見任何年齡，本型類似于急性粒細胞白血病，起病多急驟，臨床有嚴重貧血，發熱，乏力，虛弱，全身不適，盜汗，咽喉痛，咳嗽，腹瀉，出血等，病程較短，往往死于腦出血，此外還可偶爾伴隨嗜堿性粒細胞內顆粒性物質（特別是組胺）的釋放，導致面紅，頭痛，瘙癢，低血壓或發生嚴重的十二指腸潰瘍。

　　2、慢性型：有費城染色體，而且早期血象，骨髓象與慢性粒細胞白血病相似，晚期酷似慢粒急變，因此有人認為不是一種獨立的亞型。

　　嗜堿性粒細胞白血病預防主要是注意日常生活的預防。應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患病的機會。

　　1、血象：白細胞計數一般在（2.8～144）×109/L，偶爾可高達500×109/L，各階段嗜堿性粒細胞均可增多，一般占20％～100％；血紅蛋白和血小板減少。

　　2、骨髓象：除原粒細胞增多外，可見大量的嗜堿性粒細胞增多，一般占33％～99％，嗜堿性粒細胞用甲苯胺藍或閃光藍染色，陽性反應強，有一定特異性，白血病細胞內少見Auer小體；氯乙酸酯酶染色中，正常嗜堿粒細胞呈陰性反應，而本病可呈陽性反應，但也可呈陰性，髓過氧化酶和蘇丹黑B陰性或陽性，過碘酸希夫反應陰性，也有陽性，末端脫氧核苷酸轉移酶（TdT）陽性或陰性。

　　光鏡下，原始細胞的成熟程度，不同患者之間變異很大，原始細胞的核外形從圓形或橢圓形到分葉狀或有深的凹陷，核仁常顯著，胞質少至中度，并有輕微的嗜堿性，有的原始細胞胞質含有空泡，成熟嗜堿性粒細胞少見或缺乏，有時中性粒細胞輕微異常和輕度嗜酸性粒細胞增多，紅系及巨核細胞正常。

　　電鏡下，原始細胞常有淋巴細胞樣的外觀，有圓而凹陷或不規則的核，中等密度的染色質，明顯的核仁，較高的胞核/胞質比值，胞質中含有線粒體，罕見粗面內質網，高爾基體和大量的糖原聚集，原始細胞內含有三種顆粒：①未成熟嗜堿顆粒，它提供了原始細胞的嗜堿性分化，常顯示過氧化物酶陽性。②θ顆粒，可能與早期嗜堿性分化有關，過氧化物酶常陰性。③未成熟的肥大細胞顆粒，提供了肥大細胞分化證據，罕見原始細胞同時有嗜堿性和肥大細胞分化特征，過氧化物酶常陰性。

　　3、白血病細胞的免疫表型：大部分患者白血病細胞的免疫表型與髓系分化一致。

　　4、細胞遺傳學：核型常不一致，常有t（9；22），21號染色體的三體型，偶有7號染色體長臂的缺失，沒有t（6；9）和12號染色體短臂異常，也可以核型正常。

　　根據臨床表現，癥狀體征可選擇X線，CT，MRI，B超，心電圖等檢查。

　　高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，多吃新鮮水果、蔬菜，補充維生素，辛辣刺激的食物少吃，平時可以多吃些柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿等水果；核桃、松子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等；另外眾所周知菌類和大蒜是公認的抑制癌細胞蔬菜，可以多吃。

　　1、治療

　　誘導緩解治療同急性粒細胞白血病，一般采用聯合化療。但需警惕由于嗜堿性粒細胞溶解，導致釋放大量組胺而引起的休克并發癥。本病預后不良，完全緩解病例較少，文獻報道1例患者用柔紅霉素加阿糖胞苷獲得完全緩解，生存63個多月。

　　2、預后

　　本病預后不良，完全緩解病例較少。本病自然病程多在2個月左右，很少持續至4個月，少數1周內死亡。死亡原因為大出血、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質等。文獻報道1例患者用DA方案獲得完全緩解，生存63個多月。